La séance d’orthophonie, si elle est assurée par un praticien formé aux techniques de déglution, sera très utile pour réaliser un bilan complet de l’enfant, permettra de mettre en évidence ses potentialités et ses limites.
Partant de là, l’orthophoniste pourra impulser le projet individuel dans les équipes et les familles.

Ces projets porteront sur les points suivants :

• donner des textures alimentaires adaptées,
• bien hydrater,
• lutter contre les fausses routes par une bonne flexion de tête,
• veiller à laisser suffisamment d’écart entre les repas pour que l’enfant ait faim en passant à table,
• traiter la perte salivaire.

84 % des enfants Rett présentent des pertes salivaires plus ou moins importantes. Elles résultent toutes d’un trouble au niveau de la boucle sensori-motrice, c’est-à-dire d’un trouble de la sensibilité. Ces enfants ont une hypoesthésie et non une anesthésie et donc elles ont beaucoup moins de déglutitions spontanées dans la journée, ce qui explique la perte salivaire. La rééducation de la perte salivaire sera traitée non pas en demandant volontairement à l’enfant d’avaler sa salive, ce que nous sommes nousmêmes incapables de faire longtemps, mais en travaillant sur la boucle sensori-motrice, c’est-à-dire en donnant plus d’informations afin de déclencher des déglutitions réflexes.

L’hyper-nauséeux, qui se caractérise par des haut-le-coeur en s’alimentant ou au contact (parfois même à la vue) de certains aliments, n’est pas une caractéristique des enfants atteintes d’un syndrome de Rett. Il peut toucher n’importe qui dans la population standard et il peut se définir comme une réaction d’aversion et de rejet déclenchée à partir des sensibilités gustatives et olfactives. Ces réactions sont variables selon les individus. Mais il existe actuellement un traitement très efficace (Senez, 2002) pour désensibiliser les enfants qui consiste en des massages buccaux très progressifs, que tout parent peut apprendre à faire sur son enfant.

Stimuler les filles atteintes du syndrome de Rett est essentiel.

La psychomotricité, s’attache à mettre en confiance la personne atteinte du syndrome de Rett dans ses différentes expériences motrices, à favoriser sa détente corporelle par des massages simples et doux des différentes parties du corps tout en les lui dénommant, à favoriser les passages d’une posture à l’autre, à l’amener à prendre plaisir à mobiliser son corps et à comprendre qu’il constitue pour elle un outil privilégié de communication et d’échange avec son environnement.

La prise en charge en psychomotricité va viser, à partir de la compréhension de ces étapes du développement de tout enfant, à maintenir et à améliorer les capacités des enfants syndrome de Rett. Les parents, dans leur relation quotidienne avec leur enfant, sont les premiers à le stimuler.
Leur compréhension des étapes du développement de leur enfant est donc très importante et ce, d’autant plus, que le franchissement des étapes -qui se fait naturellement pour un enfant sans handicap- nécessite, dans le cas d’un enfant polyhandicapé, un accompagnement et des stimulations spécifiques.
La prise en charge professionnelle a le même but, mais elle s’appuie sur des moyens différents : une salle équipée pour la stimulation sensorielle et la possibilité d’utiliser des médiateurs éducatifs
Cela passe par une étroite relation parents/professionnels. Il est impensable qu’une éducation psychomotrice se fasse sans la participation active des parents, qui non seulement assument leur rôle de parents, mais qui dans le même temps n’ont aucune possibilité d’accompagner le handicap de leur enfant.

Musicothérapie, balnéothérapie, équithérapie sont de bons outils au service de cette stimulation.

La kinésithérapie vise à entraîner la marche, l’équilibre, à préserver la position verticale et à éviter l’installation de rétractions musculaires et de mauvaises attitudes articulaires qui deviendraient préjudiciables au maintien d’une motricité fonctionnelle.

Un grand nombre de filles atteintes du syndrome de Rett présente des déformations posturales à type de scoliose, de syphose et de lordose. Le risque d’une évolution vers une aggravation justifie une prise en charge fonctionnelle précoce et rend la kinésithérapie indispensable.

Il faut faire au préalable une évaluation initiale des potentiels de l’enfant en notant le comportement global, les possibilités de rentrer en contact, l’attitude et les mouvements spontanés en situation ou non de stimulations durant, par exemple, des moments très précis de la journée comme la toilette et l’habillage, d’où l’importance de l’interrogatoire des personnes qui l’entourent au quotidien. La particularité de ce type d’évaluation est la nécessaire question du temps qui se construit au fur et à mesure de la rencontre, en fonction des questions soulevées et des aménagements successifs permettant à l’enfant de mettre à jour ses capacités. C’est une évaluation qui demande du temps : temps de la rencontre, temps de construction de situations différentes, temps de réaction et d’acceptation de l’enfant. Avant tout, il s’agit d’évaluer les capacités motrices de l’enfant dans différentes situations tout en évitant celles qui pourraient être trop anxiogènes pour l’enfant.
En fonction des résultats de ce bilan, on va proposer à l’enfant un protocole de rééducation. On va intervenir soit d’une manière très locale, comme par exemple en mobilisant un segment de membre pour ralentir les rétractions musculo-tendineuses (on va mobiliser la cheville pour limiter la survenue d’un équin à cause d’une rétraction du triceps sural), soit d’une manière globale.
Grâce à une bonne évaluation des possibilités motrices de l’enfant, on va lui proposer des situations qui vont être modifiées au fur et à mesure des interactions qu’elle a avec l’adulte qui s’en occupe, avec la nécessité que les situations proposées s’appuient sur le plaisir et toujours sur la recherche d’un accordage relationnel.
La participation active sera systématiquement privilégiée.
Les moyens qui sont à notre disposition sont nombreux et l’on privilégiera ceux où l’enfant se sent la plus à l’aise et où elle retire le plus de plaisir. Pour l’une, ce sera des séances d’équitation, par exemple, où le redressement actif du rachis et le travail de l’équilibre seront recherchés. Pour une autre, ce sera plutôt des séances en piscine. Mais il faudra toujours rechercher et favoriser la participation active.

Face à la multiplicité des troubles rencontrés dans le syndrome de Rett (neurologiques, neurotrophiques, orthopédiques, digestifs, bucco-faciaux, ventilatoires et de  comportement) il est nécessaire de s’adapter à chaque enfant pour envisager un protocole cohérent de prise en charge kinésithérapeutique. D’autre part, un grand nombre de filles ayant un syndrome de Rett présente des déformations posturales à type de scoliose de cyphose et de lordose. Le risque d’une évolution vers une  aggravation justifie une prise en charge fonctionnelle précoce et rend la kinésithérapie nécessaire.