Il faut rappeler avant toute chose que traiter l’épilepsie s’avère souvent complexe et nécessite patience, persévérance et espoir. Il est très important de rappeler que si un équilibre n’est jamais acquis à vie dans les épilepsies réfractaires, l’inverse est à peu près tout aussi vrai : un certain équilibre tolérable peut être trouvé après une très longue période d’épilepsie envahissante.
Les traitements médicamenteux
Quel médicament choisir ?
Les possibilités de traitement, de nature très diverses, peuvent être associées. Plus de vingt substances chimiques (hors benzodiazépines), utilisées seules ou en association sont à disposition des médecins spécialistes. Les réponses aux introductions et aux sevrages peuvent être imprévisibles, inattendues et dérouter la personne épileptique et son entourage. En effet, certains antiépileptiques peuvent aggraver l’épilepsie. L’introduction ou le sevrage de certains antiépileptiques doit se faire de façon lente et progressive, afin de limiter et de prévenir les risques d’effets secondaires. Les antiépileptiques de dernière génération (années 90) montrent une meilleure tolérance.
Les critères de choix
La classification de l’épilepsie : type de crise et syndrome épileptique suspectés (crises généralisées ou partielles, absences, spasmes...).
L’efficacité comparée : y a-t-il des traitements plus efficaces que d’autres ? La description et l’attention de l’entourage sur l’évolution de l’épilepsie servent de référentiel au médecin. On peut tenir un cahier à jour de suivi au moins au début.
Effets secondaires : est-ce qu’il y a des médicaments mieux tolérés que d’autres ? La tolérance est importante. Certains antiépileptiques donnent faim, d’autres coupent l’appétit. Dans un contexte de troubles de la nutrition connue dans le syndrome de Rett, une évaluation fine des risques/bénéfices doit être discutée.
Le terrain personnel : âge, sexe, état neuropsychologique, poids, mode de prise... Pour les enfants sujets aux fausses-routes, on doit être vigilant à l’importance du mode de prise. Ceux nauséeux seront également sensibles au goût.
Que penser des génériques antiépileptiques ?
Les médicaments génériques sont identiques aux médicaments originaux pour ce qui concerne le principe actif et son dosage. Ils sont dits « bioéquivalents » et ont donc été encouragés jusqu’en 2009. Cependant, les excipients présents, la galénique peuvent varier du médicament de référence (original) au générique (copie). Ces éléments, autres que le principe actif, peuvent être similaires, mais pas identiques ou carrément différents. Ils peuvent donc avoir un effet quant à la réponse au médicament par le patient. Les neurologues préfèrent maintenir les médicaments originaux mis en place au départ, mais pour un traitement initial, il est admis de débuter par un générique.
Les principaux effets secondaires
Les effets secondaires énoncés ne sont pas systématiquement rencontrés, et lorsqu’ils se manifestent, ils sont réversibles dans la majorité des cas en adaptant la posologie, en contrôlant par des dosages sanguins et en supplémentant éventuellement les patients pour traiter les effets secondaires eux-mêmes, ou en sevrant le médicament. Ils doivent être bien connus et expliqués au patient avant la prescription.
Il existe quatre types d’effets secondaires, ils ne sont pas très fréquents, ne se produisent pas chez tous les patients et ne sont que très rarement graves :
ceux liés à une réaction particulière, imprévisible, du patient (effets secondaires idiosyncrasiques), ils sont rares, mais ce sont en général les effets secondaires les plus graves ;
ceux directement liés à la dose de médicament sans qu’il y ait de signes d’intoxication (effet dose-dépendant). Tous les patients peuvent être concernés, mais certains sont plus sensibles que d’autres aux doses prises. Même pour des doses relativement faibles, un sujet peut réagir par des effets indésirables ;
ceux liés à l’accumulation des médicaments dans l’organisme lors d’un traitement au long cours (toxicité chronique) ;
et ceux dus à une trop forte dose de médicament qui peut arriver de façon accidentelle (intoxication). Ces effets sont facilement repérables.
Les benzodiazépines
Les benzodiazépines sont un groupe de médicaments qui ne sont pas que des antiépileptiques. Ce sont des tranquillisants dont l’effet antiépileptique est très puissant, on les utilise donc pour stopper rapidement une crise prolongée.
Un surdosage peut entraîner une somnolence importante. Le risque majeur d’un usage au long cours est l’apparition d’un phénomène d’accoutumance.
Les traitements non médicamenteux
Le régime cétogène
Le principe de ce régime cétogène a pour visée de modifier le métabolisme, y compris cérébral. Le principe consiste à exclure les glucides de l’alimentation et favoriser les graisses. Alors que le glucose (sucre) constitue le carburant habituel du cerveau, ceci va conduire à former des corps cétoniques par transformation des graisses. Le résultat est une diminution de l’activité de l’épilepsie par renforcement des systèmes de contrôle des neurones (augmentation du GABA, un messager apaisant au niveau des neurones).
Il ne s’adresse qu’à une infime proportion de patients, dont l’épilepsie demeure très active malgré toutes les tentatives thérapeutiques médicamenteuses ou chirurgicales. Ce régime est démarré en milieu hospitalier parfois avec un lait cétogène de démarrage (Ketocal®) qui permet très rapidement d’atteindre un état de cétose. Ensuite, le régime alimentaire peut démarrer. La proportion d’apports alimentaires en lipides, protéines et glucides est savamment calculée pour tous les repas et tolère peu les écarts. Le ratio est de 70 à 90 % d’apports gras pour 10 à 30 % de non gras (glucides et protides). On parle la plupart du temps de régime cétogène « 1 à 4 ».
Une éducation nutritionnelle de la famille proche est incontournable afin de les entraîner au moins au début. Comme tout régime strict, excessif et restrictif, il peut avoir des effets secondaires, une surveillance des apports en vitamines est absolument nécessaire, le médecin peut prescrire des supplémentations en vitamines pour pallier les carences éventuelles. La réponse est parfois spectaculaire, jusqu’à la disparition des crises, plus souvent une diminution en fréquence et en intensité ainsi qu’une disparition des états de mal. Il est recommandé chez les enfants, mais moins chez les adultes.
La prévention des facteurs favorisant les crises (potentiel convulsivant)
manque de sommeil ;
réveils non spontanés, mais provoqués ;
exposition aux sources lumineuses violentes (=photosensibilité pour 5 % des sujets épileptiques) ;
traumatisme ;
médicaments épileptogènes/convulsivants (comme la plupart des neuroleptiques tranquillisants par exemple) ;
infection systémique, fièvre (c’est une généralité admise, mais il est observé également que certains enfants font paradoxalement moins de crises en temps de fièvre et fournissent une réponse favorable à la prise d’ibuprofène/Advil® plutôt qu’à la prise de paracétamol) ;
déshydratation ;
hyperventilation ;
exercice intensif ;
plantes épileptogènes (thym, sauge, anis étoilé, eucalyptus...).
À ne pas oublier
Faire le point régulièrement sur le poids et la taille de son enfant afin d’adapter la posologie.
Un changement de traitement doit recueillir l’adhésion des parents qui doivent être bien informés et maîtriser les prises et les traitements au quotidien : la forme du traitement peut être discutée face à des enfants qui ont par ailleurs des diffi cultés de nutrition, de déglutition, de fausses routes, de refus de prise alimentaire, etc.
Les crises épileptiques se vivent parfois quotidiennement pour certains enfants, le traitement aussi. C’est encore plus vrai pour des traitements exigeants et contraints comme le régime cétogène par exemple.
Le stimulateur du nerf vague
Des données récentes suggèrent que le stimulateur du nerf vague (SNV) pourrait constituer une alternative thérapeutique intéressante dans la prise en charge de l’épilepsie dans le syndrome de Rett (Wilfong and Schultz, 2006). Il s’agit d’un petit dispositif médical qui envoie de faibles impulsions électriques au nerf vague gauche. Il est proposé aux enfants atteints d’épilepsie réfractaire. L’appareil comprend :
des électrodes installées sur le nerf vague gauche au niveau du cou ;
un boîtier, contenant une pile, installé sous la peau à la gauche du thorax, entre la clavicule et le mamelon ;
et un aimant servant à «contrôler» le SNV.
Son mécanisme d’action
Le mécanisme d’action du SNV est encore peu connu. On croit que le SNV déstabiliserait l’activité synchrone et rythmée des cellules du cerveau ce qui réduirait le nombre de crises épileptiques. Le SNV envoie des décharges électriques vers le cerveau selon un programme défi ni : intensité, durée, fréquence. L’aidant, ainsi que les personnes de l’entourage, peuvent provoquer une stimulation supplémentaire en utilisant l’aimant.
