Considérés comme critères de soutien pour le diagnostic avant l’ère génétique et lors de la mise à jour proposée par Hagberg en 1983, les troubles du rythme respiratoire (RR) sont actuellement considérés comme une aide au diagnostic dans les formes atypiques. 

Il s’agit de troubles inconstants de la commande respiratoire (65 à 93% des cas selon les séries), très variables dans leur expression clinique d’une patiente à l’autre et, chez une même patiente, au fil du temps. En effet les troubles varient à la fois au cours du nycthémère et au cours de l’évolution du syndrome. 

Il avait été dit et écrit que les troubles du RR s’atténuaient jusqu’à disparaître dans le sommeil des patientes atteintes de syndrome de Rett. Plusieurs études récentes insistent sur le fait, que tout en étant moindres, les troubles persistent durant le sommeil, sommeil qui a lui-même une organisation particulière (D’Orsi et al., 2009 ; Cardenuto et al., 2012). Des apnées ont ainsi été repérées pendant le sommeil. 

Les différents troubles observés ont été bien analysés et caractérisés par Julu. Il a en effet mis en évidence, à partir d’une étude concernant 56 sujets Rett, différentes phases d’hyperpnée, d’hypopnée, de blocages inspiratoires en apnée, d’anomalies du RR type manœuvre de Valsalva, c’est-à-dire une expiration forcée après une grande inspiration, de respiration de Biot (série d’inspirations rapides suivies de périodes d’apnées) … Les blocages inspiratoires en apnée seraient plus fréquents chez les fillettes avant 5 ans, et toutes les anomalies confondues du RR sont plus fréquentes avant l’âge de 20 ans sauf l’expiration forcée type Valsalva.  

Les anomalies du RR des patientes Rett s’accompagnent souvent d’hypoxie et/ou d’hypercapnie. D’un point de vue basal, le rythme cardiaque de repos et la pression artérielle ont des valeurs comparables à celles des sujets témoins. Cependant la sensibilité du rythme cardiaque aux variations de pression est diminuée de même que le tonus cardiaque vagal. Au niveau de l’EEG, les épisodes d’hyperpnée s’accompagnent d’un tracé plus lent et plus ample que le tracé de base. Les apnées prolongées induisent un aplatissement du tracé.  

Julu et al. ont également montré que chez certaines patientes des perturbations extrêmes du RR pouvaient compromettre le pronostic vital : chez 5 patientes ont ainsi été observées lors d’anomalies majeures du RR, une chute de la tension artérielle, une insensibilité aux variations de pression aboutissant à un rythme cardiaque de type intrinsèque traduisant une perte de contrôle au niveau central par le tronc cérébral. Dans d’autres cas, la diminution de la respiration, responsable d’hypoventilation alvéolaire, avec baisse consécutive de la PaO2 et augmentation de la PaCO2, pouvait entraîner « des orages du tronc cérébral » avec augmentation du tonus vagal et risque de mort subite. 

L’enregistrement, à domicile, de la respiration de 47 patientes, a confirmé l’existence d’un rythme respiratoire irrégulier et rapide chez celles-ci par rapport à une population contrôle. Cette étude confirme aussi que les modifications du rythme cardiaque sont moins adaptées, traduisant une dysrégulation du système nerveux autonome (Weese-Mayer et al., 2008). 

Les anomalies conjuguées du RR et du rythme cardiaque peuvent être non seulement à l’origine d’épisodes d’hypoxie, mais aussi d’une majoration du risque de stress oxydatif. Ainsi la répétition de blocages inspiratoires chez les filles Rett pourrait être à l’origine d’un allongement du QT. L’intervalle QT, donnée électrique de l’électrocardiogramme, correspond à la durée électrique de la contraction cardiaque. La durée de cet intervalle varie avec la fréquence cardiaque et avec l’activité du système nerveux autonome. Ainsi pourrait s’expliquer la survenue de mort subite dans le cadre d’un dysfonctionnement cardiaque (Guideri et al., 1999). 

L’apport des modèles animaux 

Les troubles du RR s’observent aussi dans les modèles animaux du syndrome de Rett, qu’il s’agisse de souris KO pour le gène MECP2 ou de modèles plus sophistiqués sur le plan génétique, permettant des essais thérapeutiques dans ce domaine. Dès 2005, Viemari et al. ont montré l’implication de perturbations du système noradrénergique en lien avec les troubles respiratoires chez la souris. Selon Katz, on peut évoquer des perturbations des mécanismes neuromodulateurs ou un déséquilibre au niveau synaptique entre les phénomènes excitateurs et inhibiteurs à l’origine des perturbations du RR. Plusieurs déficits ont été mis en évidence : troubles de la transmission GABAergique, déficits en BDNF (brain derived neurotrophic factors), perturbations du système aminergique (Katz et al., 2009). Dans l’observation princeps d’Andreas Rett, il était noté un déficit de noradrénaline (NA) et de sérotonine (5HT) dans le cerveau de patientes Rett. Les neurones Na et 5HT outre leur rôle dans le maintien de l’état de veille, sont impliqués dans la maturation postnatale du système respiratoire (Hilaire et al., 2004). Divers essais ont été proposés chez l’animal pour restaurer un RR normal. Parmi ceuxci, ertains visent l’augmentation du BDNF, d’abord par l’ampakine (Ogier et  al., 2007) puis d’autres mécanismes et molécules. C’est dans ce contexte qu’a été proposé l’IGF1 (Castro et al., 2014); d’autres essais interviennent sur la neuromodulation. Les premiers ont concerné la restauration des neurones NA par utilisation de la désipramine, inhibiteur de la recapture de la NA (Roux et al., 2007; Zanella et al., 2008); lui ont fait suite des essais visant pour certains, à renforcer la transmission GABAergique, pour d’autres l’activité sérotoninergique. Plus récemment, la lutte contre le déficit dopaminergique a aussi montré l’efficacité sur le RR ainsi que sur d’autres paramètres cliniques chez la souris (Szczesna et al., 2014).  

Cette approche pharmacologique a été utilisée de manière ponctuelle chez certaines filles Rett : usage de la buspirone, agoniste des récepteurs 5HT1A (Andaku et al., 2005), de la fluoxétine (Temudo et al., 2009), ou des 2 ! (Gökben et al., 2012). L’effet bénéfique du valium a de même été noté. Ce dernier pourrait être en rapport avec le déficit en GABA est mis en en evidence chez la souris dans ce contexte (Voituron and Hilaire, 2011). La déipramine qui avait montré une efficacité remarquable chez la souris, n’a pas tenu ses promesses in vivo (Mancini et al, 2017). 

Indépendamment des troubles spécifiques que nous venons d’évoquer et qui sont très caractéristiques du syndrome de Rett, il existe des troubles respiratoires plus communs, liés au polyhandicap. Ils sont un des facteurs qui perturbent la qualité de vie des patientes et qui peuvent favoriser leur décès.  

À l’origine de ces troubles, on retrouve souvent une toux inefficace avec, à la fois, clairance déficiente des sécrétions bronchiques et mauvaise protection contre les fausses-routes, insuffisance des muscles respiratoires, surtout en cas de déformation thoracique. Les apnées, qu’elles soient d’origine centrale ou obstructive, peuvent engendrer une insuffisance respiratoire chronique et une hypertension artérielle pulmonaire. En plus de ces causes respiratoires, d’autres facteurs comme les troubles de la déglutition, les troubles digestifs avec au premier plan le reflux gastro-œsophagien et la scoliose peuvent aggraver le tableau clinique. 

Ces troubles se manifestent selon les cas, par des infections récurrentes, un encombrement bronchique, une insuffisance respiratoire chronique. La possibilité de décompensation aiguë lors d’infections banales est particulièrement redoutable. Ces décompensations peuvent être à l’origine de situations à risque létal pour lesquelles on peut parfois être conduit à envisager un accompagnement de fin de vie.  

La prise en charge de ces troubles nécessite, outre une anamnèse et un examen clinique soigneux, d’avoir parfois recours à certains examens complémentaires : radiographie du thorax, mesure de la saturation pulsée en  oxygène, à compléter par d’autres recherches en fonction des signes associés. L’enregistrement polysomnographique peut permettre de mieux caractériser le sommeil et la respiration des filles Rett et dépister les apnées.  

La prévention repose sur la prévention des infections : les vaccinations doivent être à jour, notamment celui contre la grippe, un environnement le plus sain possible est nécessaire, en évitant notamment le tabagisme environnemental. Par ailleurs, on luttera contre la stase des sécrétions par kinésithérapie respiratoire avec parfois aide instrumentale. On prendra soin de bannir les fluidifiants et antitussifs. On traitera les fausses-routes. L’utilisation d’antibiothérapie alternée peut s’avérer nécessaire chez certaines patientes sujettes à de trop fréquentes surinfections bronchiques. Enfin il faut éviter tout état favorisant l’hypoxie qui joue un rôle aggravant dans l’évolution des patientes atteintes d’un syndrome de Rett. 

Les troubles ventilatoires et respiratoires sont aujourd’hui la première cause de morbidité et mortalité chez les personnes polyhandicapées. Il est important de les connaître pour les combattre efficacement. 

L’insuffisance respiratoire peut être la conséquence : 

  • d’un syndrome restrictif, qui correspond à une réduction du volume pulmonaire, dû par exemple à une scoliose importante (qui provoque une hypoventilation par effondrement postural) ou par déficit musculaire (pour les personnes très hypotoniques) ; 

  • d’un syndrome obstructif, qui correspond à une augmentation de la résistance des voies aériennes, dû par exemple à un encombrement bronchique ou une hyperréactivité bronchique ; 

  • d’un syndrome mixte : obstructif et restrictif. 

L’encombrement bronchique est un problème majeur chez les personnes polyhandicapées, il peut être responsable de décompensation respiratoire grave. L’encombrement doit être traité rapidement et les facteurs favorisants doivent être identifiés et traités. 

Comment tousse-t-on ? 

La physiopathologie de la toux est la suivante : 

  • une inspiration profonde ; 

  • une fermeture efficace de la glotte ; 

  • une contraction efficace des muscles expiratoires. 

Si une des étapes ne s’effectue pas, la toux est difficile, voire impossible. 

Et le mucus dans tout cela ? 

Le mucus est un produit de sécrétion des glandes muqueuses qui exerce un rôle protecteur sur les muqueuses qu’il recouvre. L’intérieur des voies aériennes en est recouvert. Il fixe et évacue les particules inhalées et est mobilisé en permanence par des petits cils vibratiles en battements permanents. Le mucus remonte à l’arrière-gorge où il doit être dégluti. 

La quantité de mucus produit peut être augmentée à cause d’un reflux gastroœsophagien (RGO) ou d’une infection… Et l’activité ciliaire peut être diminuée à cause de certains traitements, une anesthésie, une forte fièvre, une infection…  

Les différents types d’encombrement bronchique 

Il est nécessaire de connaître le type d’encombrement de l’enfant pour mieux le comprendre et le traiter efficacement. Il peut s’agir : 

  • d’un encombrement proximal, c’est-à-dire trachéal avec des sécrétions qui sont dans la trachée et qu’une simple toux peut évacuer ; 

  • d’un encombrement distal, c’est-à-dire au niveau périphérique donc des bronches, bronchioles voire au niveau des alvéoles et qu’une simple toux ne peut pas évacuer ; 

  • d’un encombrement distal et proximal.  

Les facteurs qui favorisent et aggravent un encombrement bronchique 

  • Les troubles de déglutition qu’ils soient alimentaires et/ou salivaires. 

  • Le RGO : plus de 70 % des personnes souffrant d’un polyhandicap ont un RGO massif. Il provoque une irritation de l’oesophage pouvant entraîner une oesophagite avec douleurs, fatigue et anémie. Il favorise également par des micro-inhalations répétées l’encombrement bronchique ainsi que les infections pulmonaires et ORL (des otites par exemple) fréquentes. 

  • Un réflexe de toux altéré voire inefficace engendrant une stagnation des sécrétions qui entraîne : 

- des dommages chimiques dus à des médiateurs inflammatoires à l’origine de : bronchospasme, oedème, destruction des cils pouvant aller jusqu’à une fibrose pulmonaire irréversible 

- une obstruction des voies aériennes produisant : une immobilisation ciliaire, des infections pulmonaires, des atélectasies…  

  • Une faiblesse neuromusculaire : la faiblesse des muscles respiratoires peut gêner la remontée des sécrétions et favoriser les infections. En effet, quand il y a une faiblesse neuromusculaire, l’inspiration est insuffisante et l’expiration n’est pas assez brutale. Les patients ont alors une force musculaire insuffisante pour se désencombrer. 

  • Des déformations orthopédiques à type de scoliose. 

  • Des lésions dues aux aspirations répétées. 

  • Des infections virales ou bactériennes : « la sensibilité » aux infections des personnes polyhandicapées non dénutries est généralement la même que pour la population générale mais les épisodes infectieux durent beaucoup plus longtemps et leurs conséquences sur l’état général sont plus importantes. 

  • Certains traitements médicamenteux comme les benzodiazépines (Rivotril® par exemple). 

  • Un état neurologique altéré par des crises d’épilepsie répétées. 

La prise de traitement de type fluidifiants est à bannir sous peine d’aggraver les choses. 

Il faut respecter les règles d’hygiène essentielles. 

  • Se laver régulièrement les mains et appliquer une solution hydroalcoolique avant de s’occuper de son enfant,  

- éviter dans la mesure du possible le contact avec des personnes malades. Si des membres de la famille sont malades, les inviter à porter un masque si la maladie est très contagieuse ; 

- l’entourage doit se couvrir la bouche et le nez avec un mouchoir en papier (qui doit être jeté dans une poubelle) lorsqu’il tousse ou éternue puis se laver et désinfecter les mains. 

  • La vaccination de l’enfant et de l’entourage a une part très importante dans la prévention : ainsi il est fortement conseillé aux personnes à risque de se faire vacciner contre la grippe saisonnière, contre le pneumocoque (Prévenar® avant 2 ans puis Pneumo23®), et contre la varicelle (car peutdonner des complications pulmonaires à type de pneumonie gravissime).  

  • Maintenir un bon état nutritionnel : l’alimentation sera adaptée et enrichie en s’aidant des conseils d’une diététicienne. S’il devient difficile d’alimenter de façon satisfaisante l’enfant ou lorsque les troubles de déglutition sont importants, une nutrition entérale (par sonde ou grâce à une gastrostomie) peut être discutée. 

  • Éviter les fausses-routes alimentaires : 

- la tête de la personne alimentée doit être en bonne position (surtout pas en arrière) ; 

- la consistance du repas doit être bonne. Une personne a une mastication satisfaisante si elle effectue 15 mouvements de mastication par bouchée, dans le cas contraire, le repas doit être mixé, fluide et pas trop épais ; 

- éviter les boissons complètement liquides (épaissir avec du Magic Mix® par exemple) ; 

- guider la motricité bucco-linguale et faire des massages de la sphère ORL pour favoriser la déglutition : consulter un orthophoniste spécialisé dans le polyhandicap et les troubles de la déglutition.  

  • En cas de fausses-routes salivaires : le problème de la salive se pose si l’hypotonie est importante et que la personne ne déglutit pas correctement sa salive : 

- toujours positionner la tête de la personne pour que la salive s’écoule à l’extérieur de la bouche et non à l’arrière de la gorge donc dans la trachée ; 

- diminuer les sécrétions salivaires via l’administration d’anti-cholinergiques (bromure de glycopyrronium, Sialanar®, ou scopolamine, Scopoderm®) ou d’injection de toxine dans les glandes salivaires 

  • Lutter contre le RGO 

  • Le rôle des postures : les poumons, au même titre que tout notre corps, sont soumis à l’apesanteur. Ainsi les sécrétions bronchiques ont tendance à se déposer selon la loi de la pesanteur. Posturer le malade au quotidien de même qu’en phase aigüe permet de limiter la stase des sécrétions bronchiolaires : 

- la verticalité : éviter l’alitement prolongé durant la journée même en phase aigüe mais favoriser la verticalité pour l’aider à respirer (on respire mieux debout que couché c’est physiologique), dans un verticalisateur si elle ne tient pas debout ; 

- la latéralisation est importante et doit être favorisée même en phase aigüe. De même si survient une atélectasie sur le poumon droit, favoriser un décubitus latéral gauche (allongé sur le côté gauche) et inversement. Utiliser des coussins de positionnement remboursés par la sécurité sociale ;  

- la position ventrale : elle peut être plus difficile à réaliser mais donne de très bons résultats. Des services de réanimation l’utilisent en phase aigue ou après une chirurgie. 

  • Effectuer des toilettes nasales et pharyngées : les désobstructions rhinopharyngées (DRP) permettent de diminuer les fausses-routes alimentaires, d’éviter les troubles du sommeil par encombrement nasal mais aussi et surtout de prévenir une infection ou une surinfection des voies aériennes supérieures. Les DRP peuvent être pratiquées à l’aide de pipette de sérum physiologique ou à l’aide de spray nasal d’eau de mer.  

  • Aérer régulièrement les pièces où séjourne l’enfant et humidifier l’air ambiant au besoin. 

  • Éviter les pièces surchauffées l’hiver et la climatisation trop forte l’été. 

Les personnes polyhandicapées présentent fréquemment des épisodes d’encombrements bronchiques. Les recommandations ci-dessus ne sont pas toujours suffisantes pour éviter cet encombrement et les infections pulmonaires. 

D’autres actions pourront être discutées avec le médecin traitant : 

  • Utiliser un aspirateur de mucosité pour effectuer des aspirations broncho-trachéales si besoin. Sur prescription médicale, en location avec une prise en charge par la sécurité sociale à 100 %. 

  • Lutter contre la fièvre car elle fatigue et diminue la capacité de tousser : paracétamol toutes les 6 heures, découvrir la personne, hydratation… 

  • Fractionner les repas : en phase d’exacerbation de l’encombrement ou d’infection pour ne pas fatiguer et ne pas encombrer davantage la personne. L’arrêt alimentaire momentané peut devenir nécessaire si l’état pulmonaire n’est plus compatible avec une alimentation orale. Dans ce cas, l’alimentation par sonde nasogastrique à l’hôpital ou par gastrostomie à domicile doit être mise en place. 

  • Faire des séances de kinésithérapie respiratoire à domicile. 

  • Se former aux techniques de désencombrement bronchique : elles devraient être connues de l’entourage des personnes dont la capacité de toux est altérée. Les parents pourraient se former aux techniques d’expiration active comme les accélérations du flux expiratoire (AFE : technique de kinésithérapie qui vise à mobiliser les sécrétions de la périphérie vers la trachée en augmentant l’expiration) mais aussi aux techniques d’aspiration… Sur 24 heures, la kinésithérapie respiratoire est effectuée une ou deux fois au maximum mais le reste du temps il faut savoir faire tousser son enfant. 

  • Rencontrer un pneumologue pour : 

- envisager l’utilisation de matériel d’aide à la ventilation ; 

- mettre en place si besoin une antibiothérapie continue alternée ; 

- mettre en place des aérosols si besoin : broncho-dilatateurs (Ventoline®, Atrovent®…), corticoïdes (Pulmicort®…), antibiotiques (Tobi®…) ; 

- dépister et traiter les manifestations allergiques (rhinites allergiques). 

  • Rencontrer un ORL pour vérifier les amygdales et les végétations et discuter de thérapeutiques alternatives si l’encombrement dû à la salive est très sévère. Il est possible d’effectuer des injections de toxines botuliques (70 % d’efficacité durant un à neuf mois) voire une chirurgie des glandes salivaires. 

  • Mise sous oxygène par l’équipe soignante si besoin. 

 

Utiliser l’oxygène avec modération ! 

L’oxygène (O2) est un médicament et il doit être administré avec prudence. Son utilisation ne se justifie que lorsqu’il existe un syndrome obstructif, tel qu’un encombrement bronchique important. 

Chez la personne sans trouble respiratoire, le stimulus déclenchant la respiration est l’augmentation du gaz carbonique (CO2) dans le sang. Par contre, chez l’insuffisant respiratoire, le stimulus déclenchant la respiration est le manque d’O2. Par conséquent, si on administre rapidement une trop forte quantité d’O2 à un patient insuffisant respiratoire, on supprime ce stimulus, ce qui entraîne une diminution de la ventilation c’est-à-dire une hypoventilation. 

Cette hypoventilation peut conduire à une augmentation progressive du taux de CO2 dans le sang, qui non prise en charge, peut engager le pronostic vital. 

Bon à savoir : Les aérosols doivent être faits sur les prises d’air et non d’O2.  

L’arthrodèse et les poumons 

Des scolioses peuvent avoir des conséquences graves sur la capacité respiratoire des malades. 

Cette chirurgie doit se faire de préférence au printemps et elle doit se préparer sur le plan pulmonaire. Le temps d’intubation post-chirurgical doit être le plus court possible. Il peut être diminué par la mise en place d’une ventilation non invasive (VNI). Pour que le patient se familiarise avec cet appareil respiratoire, il peut être possible de mettre en place en préopératoire. Ainsi le temps d’intubation pourra être plus court et le patient sera habitué à cette machine. 

Bon à savoir : l’arthrodèse a permis de réduire la scoliose mais peu avoir dégrader transitoirement la fonction respiratoire. 

Ce sont des appareils possédant un masque à placer sur le nez et la bouche du malade. Leur fonction est différente d’un appareil à l’autre mais ils permettent d’effectuer des séances de rééducation respiratoire en complément de séances de kinésithérapie respiratoire. Ils peuvent être utilisés en préventif ou chez les malades ayant une insuffisance respiratoire obstructive, restrictive, mixte, aiguë ou chronique. Ils peuvent tous être utilisés à domicile. 

La ventilation non invasive : VNI 

La VNI ne sert pas aux désencombrements. Elle regroupe l’ensemble des techniques d’assistance ventilatoire prenant en charge tout ou une partie du travail respiratoire en l’absence d’intubation. Elle peut permettre une extubation plus rapide en milieu hospitalier ou éviter les apnées du sommeil. 

C’est une machine qui permet aux patients de se laisser ventiler sans se fatiguer et améliorer ainsi les échanges gazeux. 

Comme précisé dans le PNDS, en cas d’anomalies objectivées du sommeil (syndrome d’apnées centrales et/ou obstructives et/ou une hypoventilation alvéolaire), se discute au cas par cas, de façon pluridisciplinaire et selon le degré de handicap, l’apport d’une oxygénothérapie voire d’un support de type ventilation non invasive. Les indications de telles prises en charge doivent toujours se faire dans le cadre de réunions de concertation pluridisciplinaire. 

Les relaxateurs de pression : IPPB (Intermittent Positive Pressure Breathing)  Alpha® 200c 

Ce sont des appareils qui permettent d’effectuer des pressions positives c’est-à-dire qu’ils réalisent une mobilisation des poumons et des côtes dans le sens de l’expansion. Ils insufflent de l’air jusqu’à une pression positive donnée réglable puis l’expiration se fait passivement. 

Les poumons et thorax ainsi mobilisés entretiennent la souplesse de la cage thoracique, aident les alvéoles pulmonaires à mieux se déplisser et préviennent ainsi les atélectasies. Ils facilitent le travail des muscles respiratoires, luttent contre l’installation d’enraidissement de la cage thoracique, facilitent la remontée des sécrétions bronchiques et servent à aider à la croissance des poumons et du thorax des enfants et même de l’adulte. Rien n’est figé, les poumons se développent jusqu’à 6-7 ans environ. 

In-exsufflateurs (type Cough Assist ®) 

Pour un désencombrement bronchique proximal. 

C’est le seul appareil qui reproduit la force explosive d’une toux physiologique. Cela permet un désencombrement efficace et non invasif chez un patient qui a un déficit à la toux sans encombrement profond ni atélectasie. C’est un réel assistant à la toux qui doit s’utiliser de façon ponctuelle. Le Cough Assist® produit une insufflation progressive suivie d’une exsufflation rapide. Ce changement de pression brusque provoque un débit expiratoire suffisant pour évacuer les sécrétions bronchiques tout en évitant les éventuels problèmes associés à des procédures plus invasives. 

Normalement il faut que le patient tousse quand on le lui demande mais il peut être possible de faire une stimulation externe à la toux si le patient ne tousse pas sur demande. Cette stimulation externe à la toux n’est pas forcément efficace, c’est pour cela que cet appareil est plus utilisé chez les patients avec une pathologie neuromusculaire (qui peuvent tousser sur demande) que chez les personnes souffrant d’un polyhandicap. Les in-exsufflateurs sont les seuls appareillages d’aide à la toux pris en charge par la Sécurité sociale. 

Percussionnaire® 

Pour un désencombrement bronchique distal. 

Il permet de faire de la ventilation à haute fréquence avec des pics de pression pour drainer en périphérie (même atélectasie) mais il est nécessaire d’associer des techniques de drainage trachéale si la personne ne tousse pas seule. 

Il donne donc des petites percussions d’air dans les poumons. Le Percussionnaire® a tous les avantages des IPPB mais en plus permet le recrutement de zones pulmonaires qui ont tendance à ne plus l’être, évite donc les atélectasies, les traite si elles sont présentes et permet un désencombrement distale c’est-à-dire périphérique. Il ne nécessite pas la collaboration, c’est-à-dire, ne nécessite pas que le patient respire ou tousse à un moment précis. Il peut donc être utilisé chez la personne polyhandicapée. 

Conclusion 

La prise en charge respiratoire constitue un élément essentiel, mais indissociable, de la prise en charge globale de la personne polyhandicapée. Elle doit intervenir tôt pour éviter les situations déjà avancées d’insuffisance respiratoire et de détresse respiratoire pouvant être vitales. La prévention de l’insuffisance respiratoire ou de son aggravation est bien sûr une priorité. Il faut donc tout mettre en œuvre pour entretenir et favoriser le plus précocement possible les fonctions mécaniques de l’appareil respiratoire. La prise en charge doit être précoce, personnalisée et permanente. 

Pr Jean-Christophe DUBUS, Pneumopédiatre 
Pr Mathieu MILH, Neuropédiatre (2025)
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